鲜见病例：先天性喉支气管前肠畸形

冠状动脉呼吸系统前肾畸形是先天性隔离呼吸系统合并冠状动脉和胃或十二指肠之异常城市交通，是麻罕见的先天畸形。此前，已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在现阶段的ATS杂志上描述了一例独特的冠状动脉呼吸系统前肾畸形。 新生儿出生后不久便出现双相喘鸣和呼吸窘迫不予冠状动脉，见到声门框存在一个肾脏。出生后第3天，不予显微喉镜和气管镜开展核查，见到左方侧声门框型大块肾脏。第9天上报显微喉镜和气管镜核查表明肾脏几乎只不过消失，方案不予出院，1个月后返院促使核查。

促使核查见到左方侧杓会厌皱襞大块肾脏。婴儿延续气管冠状动脉的情形；大计算机断层扫描表明肿块从舌骨水平向纵隔相接。无法拔管。激光激光表明肿物从颈根部向纵隔相接，侵犯大血管，使气管向右边偏移（图1A）。标志物均为阴性，提议；大开胸切掉术和冰冻切片。

图1：A：术前气相展现出；B：术之中所见。

正之中开胸；大胸腺切掉术。敞开心包，解剖大血管和主动脉弓，敞开心包后侧与主动脉的空隙。见到边缘清楚的实性粉红色的本体位于腔内由卷曲的膜包绕。秘密组织送冰冻切片提示为不正常的良性呼吸系统秘密组织。肿物从主动脉弓和左方无名静脉后方手术后切口回转（图1B）。延续喉返骨骼肌。

图2：术后病理学展现出。

肿物帕下端在喉部甲状软骨上缘，不予横断切掉。解剖左方呼吸系统门旁空隙见到大块囊性本体，遗留梨状窝小肠的情形解剖性去除。然后复建前联合和更促使连接甲状软骨。病理病毒学核查证实该肿物与早期呼吸系统秘密组织一致（图2）。下端到喉部的管状本体为冠状动脉。

尽管该患者与此前描述的冠状动脉呼吸系统前肾畸形存在相似之，但是却是只不过符合此前的描述，有助于我们促使了解该类疾病。

查看信源URL

编辑： shenjianfei